최근 외래에서 정상압 수두증 또는 뇌실 확장증을 가진 환자들을 많이 접하게 된다. 이에 특발성 정상압 수두증에 대해 설명하고자 한다.

특발성 정상압 수두증은 주로 60세 이상의 노령에서 발생한다. 주 증상은 보행 및 균형장애, 인지장애, 배뇨조절장애 등의 증상이 수개월에서 수년에 걸쳐 점진적으로 악화된다.

그러나 이러한 증상은 노인에서 흔히 볼 수 있는 증상으로 특이도는 낮다. 따라서 정상압 수두증 진단의 중요한 점은 다른 진단들을 제외해야 하는 것이다.

뇌실확장은 노인에서 뇌위축과 관련이 높아 감별이 필요하다.

증상 및 징후

1. 보행 및 균형장애

보행장애는 정상압 수두증 증상 중 가장 먼저 발생하며 가장 흔한 증상이다. 보폭은 넓으나 발을 끌고 발의 높이가 낮다. 파킨슨병과 구분이 어려우나 파킨슨병의 경우 서동증, 진전, 강직 등의 증상이 동반되어 감별에 유의해야 한다.

2. 인지 및 행동장애

정상압 수두증과 관련된 증상은 가벼운 건망증에서 심각한 인지 장애까지 다양하게 나타나며 다른 원인의 치매환자와 비슷하다. 하지만 보행장애보다 인지기능 저하가 뚜렷하다면 전형적인 정상압 수두증보다 정밀 치매검사가 필요하다.

3. 배뇨장애

보통 급박뇨, 빈뇨, 야간뇨 등의 배뇨조절장애가 발생하나, 고령에서 요실금은 흔하기 때문에 감별이 필요하다.

진단 기준

증상과 영상소견이 중요하며 증상 진행속도, 뇌척수액 압력 등이 부가적인 진단 기준으로 활용된다.

1. 증상

3대 증상 중 보행 및 균형장애는 반드시 필요하며 1개 이상의 증상이 필요하다. 증상은 서서히 진행되어야 하며 다른 원인(뇌졸중, 뇌손상 등)이 아니어야 한다.

2. 영상검사 

CT, MRI에서 뇌실의 확장이 보이나 이것이 뇌의 위축이나 선천적 소견이 아니어야 한다. 전형적으로 양측 측뇌실, 제3뇌실, 제4뇌실이 대칭적으로 모두 커져 있다.

보통 정상압 수두증이 의심되면 뇌척수액 배액을 30~50 ml를 한 번에 배액하거나 배액관을 삽입하여 36~72시간 동안 일정량의 뇌척수액을 서서히 배액하여 증상의 호전 특히 보행장애가 호전되는지 파악한다.

감별진단

알츠하이머병, 뇌혈관질환, 다발성 뇌경색으로 인한 치매 및 우울증 등과 감별해야 하며 운동장애에 대하여 파킨슨병을 포함한 퇴행성 신경병증, 척추질환, 및 척수질환도 감별해야 한다.

배뇨장애에 대해서도 전립선 비대증, 방광염, 방광긴장이상 등과 감별이 필요하다.

치료 및 예후

전형적인 증상이 있는 정상압 수두증에 대한 수술적 치료는 단락술이다. 가장 많이 사용하는 방법은 뇌실-복강 단락술이다. 일반적으로 선행 원인 질환이 있는 이차성 정상압 수두증 환자의 경우에 대부분의 환자들이 단락술 후에 호전되어 특발성보다 예후가 좋다. 특발성 정상압 수두증의 경우 단기 예후는 70~80% 호전되나 3~5년 이상의 장기 예후는 20~40%에서만 호전을 보이며 일상생활 수행능력도 함께 감소된다.

이에 특발성으로 발생하는 정상압 수두증은 환자 선택에 신중하게 결정하는 것을 추천한다.